神经管畸形的症状

TIPS：本文共有 2587 个字，阅读大概需要 6 分钟。

怀孕不仅仅只是女人一个人的事，男人们也要莫切关注怀孕知识。小编下面分享的神经管畸形的症状，希望能对备孕阶段的朋友们有所帮助。

神经管畸形一般认为是一种多基因遗传病，具有多种不同临床表型的先天畸形，主要包括无脑畸形、脊柱裂及脑膨出等。神经管畸形一般症状包括搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。出血一般是首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。出血后可见癫痫，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等局源症状。以下为神经管畸形其他类别疾病的症状：

无脑畸形

出生体重、身长和头围均小。面容奇异，额突，头细长，上颌小，眼距宽，耳位低。双下肢外展外旋，肌张力低，腱反射弱。MDS中黄疸和内脏畸形多见，WWS中脑积水和眼部畸形多见。生长明显迟滞，3~4月内死亡。MR严重，去皮层或去大脑体位。个别存活达9岁，自主活动少，痉挛性截摊，癫痫。WWS可有先天性肌病表现。患者母亲常有眼距过宽和短暂癫痫样发作表现。临床表现还有小头畸形、去脑姿势、严重的运动迟缓、生长障碍、易患感染而死亡。此外，还常并发先天性心脏病、肠道闭锁、多指及尾巴残留。

脊柱裂

少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿，在腰部有一膨出的囊包，壁很薄可透光，婴儿啼哭时，囊包的张力增加，如溃破则很易感染，引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致，称“脊膜膨出”，或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓，神经组织也同时膨出，则称“脊髓脊膜膨出”，可产生两下肢无力，肌肉萎缩，小孩较晚才会走路，但步态跛行，臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木，足底及臀部可发生溃疡，大小便不能控制，成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处，有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”，症状更为严重，且容易感染，预后极差。患有脊柱裂的病人，常伴有身体其他部位的先天性发育异常；如足内翻，足外翻，弓形足，先天性脑积水，脊柱侧弯等。

脑膨出

1.局部症状

一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块，如位于鼻根部多为扁平状包块，其大小各异，大者近似儿头，小者直径可几厘米，有的生后即较大，有的逐渐长大，覆盖之软组织，厚薄程度相差悬殊，个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染，导致化脓性脑膜炎，厚者软组织丰满，触之软而有弹性感，有的表面似有瘢痕状而较硬，其基底部可为细的蒂状或为广阔基底，有的可触及骨缺损的边缘，囊性包块一般较软而有弹性，触压时可有波动感及颅压增高，当患儿哭闹时包块增大而张力增高，透光试验阳性，在脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。

2.神经系统症状

轻者无明显神经系统症状，重者与发生的部位及受损的程度有关，可表现智力低下，抽搐及不同程度的瘫痪，腱反射亢进，不恒定的病理反射，如发生在鼻根部时，可一侧或双侧嗅觉丧失，如膨出突入眶内，可有Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经的第一支受累，如发生在枕部的脑膜脑膨出，可有皮质性的视觉障碍及小脑受损的表现。

3.邻近器官的受压表现

膨出位于鼻根部者，常引起颜面畸形，鼻根扁宽，眼距加大，眶腔变小，有时眼睛呈三角形，双眼球被挤向外侧，可累及泪腺致泪囊炎，突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅，膨出突入眶内时，可致眼球突出及移位，眶腔增大，膨出发生在不同部位，可有头形的不同改变，如枕部巨大膨出，由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头，有时局部可有毛发异常。

建议备孕前3个月开始服用叶酸预防，每天0.4毫克，持续到孕后3个月。日常饮食要注意营养搭配均衡，定时定量，多喝水，不吸烟，少嗜酒。同时要保证睡眠充足，避免过度劳累。要加强体育锻炼，经常坚持户外运动，以增强身体抵抗力。

大家都知道孕妇在备孕期间要服用叶酸，但是对于叶酸的具体作用，估计很多网友都不太清楚。叶酸是维生素B复合体之一，是米切尔从菠菜叶中提取纯化的，故而命名为叶酸。研究表明，在备孕期间服用0.4毫克斯利安叶酸片可以下降胎儿神经管畸形率85%。

首先要明确，什么是胎儿神经管畸形？

神经管畸形，又称神经管缺陷， 是一种严重的畸形疾病，神经管就是胎儿的中枢神经系统。 在胚胎的第15-17日开始，神经系统开始发育，至胚胎22日左右，神经褶的两侧开始互相靠拢，形成1个管道，称为神经管，它的前端称为神经管前孔，尾端称为神经管后孔，胚胎在24-25日及26日时，前孔及后相继关闭。胎儿神经管畸形主要表现为无脑儿、脑膨出、脑脊髓膜膨出、隐性脊柱裂、唇裂及腭裂等。如在妊娠3-4周起至4个月，孕妇缺乏叶酸，便可能导致胎儿出现不同程度的神经系统先天性畸形。

其次要说明，叶酸为什么能预防胎儿神经管畸形？

神经管畸形发生的重要因素是妊娠期间孕妇体内缺乏叶酸，叶酸是人体在利用糖分和氨基酸时的必要物质，是机体细胞生长和繁殖所必需的物质。在体内叶酸以四氢叶酸的形式起作用，四氢叶酸在体内参与嘌呤核酸和嘧啶核苷酸的合成和转化。叶酸在制造核酸（核糖核酸、脱氧核糖核酸）上扮演重要的角色。叶酸帮助蛋白质的代谢，并与维生素B12共同促进红细胞的生成和成熟，是制造红血球不可缺少的物质。叶酸也作为干酪乳杆菌（Lactobacillus casei）及其它微生物的促进增殖因子而起作用。叶酸对细胞的分裂生长及核酸、氨基酸、蛋白质的合成起着重要的作用。人体缺少叶酸可导致红血球的异常，未成熟细胞的增加，贫血以及白血球减少。叶酸是胎儿生长发育不可缺少的营养素。

最后要知道，如何服用叶酸？

孕妇在孕前1个月至孕后4个月内，每日口服1次叶酸0.4毫克，就可使胎儿神经管畸形发生率降低70%-85%。

服用叶酸片，0.4mg叶酸片是中国国家药监局批准的除疫苗外的口服预防用药，也是唯一被国家药监局批准有预防胎儿先天性神经管畸形适应症的药。已经经过十几年几千万人的应用证实，对孕妇和胎儿非常安全，是卫生部和中国妇婴保健中心重点推荐产品。

只有对叶酸有一个全面的、科学的了解，才能更好地在备孕过程中使用。

小编精心整理的这篇内容：神经管畸形的症状，如果你看到此处请一定要收藏哦！